Πεταλούδα δέρμα, πώς να μάθουν να ζουν με αυτή τη σπάνια ασθένεια
Όταν κάποιος ακούει την τηλεόρασή τους ή διαβάζει σε μια εφημερίδα με βεβαιότητα σπάνια ασθένεια Φαίνεται ότι ασχολούνται με ένα θέμα που ποτέ δεν θα τους αγγίξει στο σπίτι. Ωστόσο, παρόλο που η συχνότητα αυτών των συνθηκών δεν είναι τόσο συχνή όσο και άλλες συνηθέστερες, υπάρχουν και όταν εμφανίζονται σε μια οικογένεια, οι γονείς δεν ξέρουν πώς να αντιμετωπίσουν αυτή την κατάσταση.
Είναι το παράδειγμα του δέρματος πεταλούδας, σπάνια ασθένεια που χαρακτηρίζεται ως σύνολο συνθηκών, των οποίων η γενετική προέλευση είναι πολυπαραγοντική. Μεταξύ των επιπτώσεων μπορεί να σημειωθούν διατροφικές αλλοιώσεις και καθυστερημένη ανάπτυξη και βάρος. Οι ειδικοί λένε ότι με την πάροδο του χρόνου οι ασθενείς αυτής της σπάνιας νόσου συνήθως βελτιώνονται, επομένως συνιστάται η έγκαιρη διάγνωση για να ξεκινήσει η σχετική θεραπεία το συντομότερο δυνατό.
Διάγνωση πεταλούδας
Το πρώτο πράγμα που πρέπει να γνωρίζουν οι γονείς για το δέρμα της πεταλούδας είναι ότι δεν υπάρχει μία τυπολογία αυτής της σπάνιας ασθένειας. Από το Υπουργείο Υγείας Οι παρακάτω κατηγορίες αυτής της κατάστασης, που ονομάζεται επίσης Βιδρωσία επιδερμολύσεως, παρατίθενται παρακάτω:
- επιδερμολυτική ή απλή φυσαλιδώδης επιδερμόλυση. Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι κυψέλες τοποθετούνται ενδοεπιδημικώς, ακριβώς στα κύτταρα του βασικού στρώματος.
- ΕπιδερμολύσηΒούλλος της διασταύρωσης ή των διασταυρώσεων. Το ampulla αυτών των ασθενών βρίσκεται στο επίπεδο της βασικής μεμβράνης.
- δερμολυτική ή δυστροφική φυσαλιδώδης επιδερμόλυση. Αυτοί οι ασθενείς δείχνουν συνήθως ότι η κυψέλη είναι κάτω από τη βασική μεμβράνη στο επίπεδο των ινιδιών αγκύρωσης.
Για τη διάγνωση όλων αυτών το πρώτο βήμα του ιατρική εξέταση Πρέπει να εκτελείται σε όλες τις δερματοπάθειες που εμφανίζονται στα νεογνά που χαρακτηρίζονται από την παρουσία φουσκάλων και διαβρώσεων. Οι γιατροί θα συνεννοηθούν με τους γονείς για να γνωρίσουν το οικογενειακό τους ιστορικό, τα φάρμακα που λαμβάνει η μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή το νεογέννητο, η ύπαρξη λοιμώξεων στην εγκυμοσύνη ή το νεογνό, κλπ.
Θα υπάρξει επίσης κλινική εξέταση για τον εντοπισμό των βλαβών, τη συμμετοχή των βλεννογόνων ή την ύπαρξη λοιμώξεων. Ως συμπληρωματική δοκιμασία, θα πραγματοποιείται πάντοτε βιοψία δέρματος, επιτυγχάνοντας αρκετό δέρμα για συμβατικές μελέτες ανοσοϊστοχημικής, ανοσοφθορισμού και ηλεκτρονικής μικροσκοπίας.
Προκειμένου να ανιχνευθεί η πρώιμη παρουσία τους, οι ειδικοί στο παρελθόν στοιχηματίζουν στην προγεννητική τους διάγνωση για να το ανιχνεύσουν αγάπη πριν γεννηθεί το παιδί. Συγκεκριμένα, σε περιπτώσεις όπου υπάρχει ιστορικό Epidermis Bullosa, συνιστάται να εκτελεστούν ορισμένες από αυτές τις εξετάσεις:
- Βιοψία του δέρματος του εμβρύου
- Προεμφυτευτική διάγνωση
- Προγεννητικός υπερηχογράφος
Εξέλιξη και θεραπεία
Όπως έχει ειπωθεί, η πρόγνωση των ασθενών με Bullosa epidermolysis είναι καλή και με την πάροδο του χρόνου το επίπεδο ζωής τους βελτιώνεται σημαντικά χάρη στις θεραπείες. Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να εντοπιστεί εγκαίρως για να αρχίσει να ανακουφίζει τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτή την ασθένεια. Μεταξύ των πιο χρησιμοποιούμενων τεχνικών:
- Επίδεσμοι στις κυψέλες για την ανακούφιση του πόνου και την προαγωγή της επούλωσης.
- Χειρουργικές επεμβάσεις για την αφαίρεση των κυψελών σε περιπτώσεις που η παρουσία τους είναι πιο ενοχλητική.
- Χρήση στυπτικών λοσιόν και τοπικών αντιβιοτικών όπως το φουσιδικό οξύ, η μουπιροκίνη ή η γενταμικίνη.
- Παρακολούθηση του βάρους και του μεγέθους του μικρότερου για τον έλεγχο των παρενεργειών στο μικρότερο σε σχέση με το βάρος τους.
- Θεραπείες με αναλγητικά για την αποφυγή του πόνου που προκαλείται από την παρουσία κυψελίδων στο χόριο των παιδιών.
- Αντικατάσταση των στοιχείων που χάνονται σε περιπτώσεις όπως η αναιμία.
Νταμιάν Μοντέρο
